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颤抖的痛苦
2018-04-23 | 作者:程石江

  每年4月11日是“世界帕金森病日”,起初我以为它是类似传染病之类的疾病,我查看了一些资料才发现,它是与神经系统的病变有关,知名的美国总统里根与天主教教宗若望保禄二世以及美国拳坛传奇人物阿里等人都是患了帕金森氏症。虽然我常听到帕金森这个名词,但是我一点都不了解到底什么是帕金森氏症,所以《健康之友》杂志社在4月这一期推出这个主题,让我更进一步的了解帕金森氏症……

  【 认识帕金森氏症 】

  从1997年开始,每年的4月11日被确定为“世界帕金森病日”(4月11日是帕金森病的发现者——英国内科医生詹姆斯·帕金森博士的生日)。说起帕金森,很多人可能想起的是拳王阿里因帕金森氏症而颤抖的双手——一代拳王阿里在1996年亚特兰大奥运会上颤颤巍巍地举起奥运火炬的那一幕让很多人难忘,当时阿里已身患帕金森氏症。帕金森氏症已成为威胁中老年人健康的主要“杀手”,而近年来正呈低龄化趋势。事实上,在我们身边,在老年人甚至是中青年人身上,帕金森氏症的发病率已经在悄然升高。

  帕金森氏症已是国人常见的动作疾病之一,特别是年龄在65岁以上的老年人口,常见的症状有震颤、僵直、动作缓慢及姿势不稳的状况。患者会随着病程的进展逐渐恶化,临床上此疾病目前仍依靠神经科医师的评估,由于初期症状并不明显,患者往往因为长期肩颈酸痛、手抖或动作执行上的困难而就医。此疾病目前仍无法痊愈,临床上主要是以药物治疗延缓疾病的进展,针对症状给予良好的控制,尽可能的协助患者能有独立的生活功能,近来因医疗质量的提升,许多患者在诊断出此疾病后,并不会危害生命。
 


 

  当帕金森氏症在1817年被报导出来时,提到“感觉与智能没有损伤”,然而,越来越多证据显示帕金森氏症的特征包含了感觉处理的改变以及智力的退化。除了动作障碍之外,大脑与基底核路径的异常也会造成许多知觉的缺损。最近许多研究显示,帕金森氏症患者的知觉缺损包括嗅觉的丧失、触觉区辨的困难、对肢体位置觉缺损及运动觉损伤等等。已有许多学者发现,大脑基底核路径影响我们侦测肢体位置及动作的能力。此能力广泛运用于日常生活的各类活动中,但我们在执行动作的过程中,并不会特别的去觉知肢体的位置及运动,举例来说,一般正常人在执行动作的过程中可不需视觉的辅助来完成,即能伸手至口袋中找出大门钥匙,我们所仰赖的信息就是由大脑所提供关于肢体位置及动作的感知,是将运动觉、触觉、压力觉整合后的结果;若手在口袋中一直找不到钥匙,我们会将口袋中的物品掏出来,以视觉加以确认。这样的方式有效率又不需时时耗费视觉即可完成。但是,若必须在黑暗中执行精确的手指动作,我们则会强烈的依赖肢体位置及动作的感知;换言之,在没有视觉辅助的状况下,执行动作的过程中最重要的知觉,就是仰赖我们自身对于肢体的觉知,即运动觉。已有许多研究运用这项特点,来研究帕金森氏症患者的感觉处理缺失,也就是要求受试者在没有照明的状态下,将手指指向先前有照明时,视觉目标物出现的位置,结果显示帕金森氏症患者不论是在方向上及距离上都有明显的错误,随着病程的发展,患者在运用视觉反馈方面也出现严重的缺失,研究更进一步指出,帕金森氏症患者在感觉处理的过程中并非周边受器的损伤,而是来自于中枢神经系统处理的损伤,而这种感觉处理的损伤是导致动作疾病的原因之一。

  一般定义此种对自身肢体的位置及动作的感觉信息为运动觉或本体觉,古典的理论当中,本体觉包含了两项知觉,其一是运动觉,运动觉提供我们对肢体位置、动作及重力的感知,另一项则是前庭觉,前庭觉主要提供我们对头部位置的感知,然而,近代的理论则定义本体觉为对肢体位置及动作“无意识”的感知,而运动觉的定义为对肢体位置及动作“有意识”的感知,临床上针对帕金森氏症患者常给予多巴胺替代疗法,多巴胺替代疗法已证实在改善患者的动作表现有显著的成效。近期研究也已经指出多巴胺疗法对于运动觉的缺损也有所改善,个案在服药过后进行运动觉测试,发现个案对自身肢体位置及动作的敏感度有显著的提升。但是,若在运动觉测试的过程中,给予个案动作的线索,相较于个案的肢体仅被动的被移动,个案的运动觉缺损并未因此而有所改善,研究并指出,帕金森氏症个案无论是在空间中从事一维或二维的动作,运动觉的损伤都是很明确的;而且,运动觉损伤在个案患者早期的阶段即可明显的评估出来。目前仍有许多相关的研究在持续探讨帕金森氏症的知觉缺损及认知缺损,希望能透过对于帕金森氏症的研究,更进一步的了解基底核的功能。

  【 帕金森药物治疗 】

  如果病情进展以致症状明显,则可使用药物治疗。对帕金森氏病的药物治疗可使病情缓解 10~15年或更长。最常用的药物为左旋多巴,它可以补充大脑组织中一些丧失的多巴胺。Sinemet是一种左旋多巴和甲基多巴的复合物,很多医生用它来治疗帕金森氏病。最近的临床研究显示,如果病人不伴有认知障碍或幻觉,应在用左旋多巴前使用一类称为“多巴胺激动剂”的药物。经专家提醒,在75岁以上病人中应谨慎使用多巴胺激动剂,因为此药物易使病人发生幻觉。另有一些其他药物也在使用之中,有一些新药还在不断试验中。很多抗帕金森氏病药物联合应用在控制症状方面有协同作用,并能减少副作用,所以经常同时使用几种药物。
 


 

  帕金森氏病患者与医生的密切配合十分重要,许多用于治疗帕金森氏病的药物长期应用后药效衰减,所以医生经常要随病情进展使用不同的药物组合。帕金森氏病患者对药物反应不同,所以需要与医生协作找出对其有效的药物或药物组合。药物在产生疗效前可能需要数周或数月。许多帕金森氏病药物也可能在每日数次服药之间“逐渐减弱”,所以病人应注意其服药次数。

  药物副作用也会是一个问题,某些药物开始服用时副作用严重,但会逐渐消失或减轻。另一些药物的副作用可能要数年后才会出现。例如,长期使用左旋多巴可以导致大幅度的不自主运动(点头、肌肉抽动或痉挛),称为“运动障碍”,或引起“开关现象”发作,此时患者动作“冻结”(不能运动)数秒或数分钟,用药约8年后会出现神智混乱的副作用。

  【 帕金森手术治疗 】

  手术治疗用于病人症状无法控制及药物治疗无效时,此外,接受手术治疗的患者必须总体健康状况良好,年龄在70岁以下,并且精神状况良好(无认知症状或痴呆)。不同症状的改善取决于不同的大脑靶区。左侧脑部手术可缓解右侧身体症状,而右侧脑部手术可缓解左侧身体症状,对帕金森氏病的手术治疗方法目前有损毁术(切除)、深部脑刺激术、和修复术(移植)等。

  在损毁术中,一小部份脑组织被破坏。深部脑刺激要在病人脑中植入一个细小的导线,病人可通过此导线输送高频刺激以控制症状。手术可双侧或单侧进行,对大多数病例,医生会建议病人仅从单侧手术开始,如果效果良好,必要时医生可建议另一侧再进行深部脑刺激术。在修复术中,新的神经细胞被移植到脑中以代替已死亡的神经细胞。在美国,损毁术和一种深部脑刺激术已被获准施行,另外两种深部脑刺激术和修复术仍处在实验阶段。
 


 

  损毁术和深部脑刺激术两者手术类似,病人头部被固定在一个定位框内,以防移动,先做脑部影像,以使外科医生有一清晰的脑图像。在患者颅骨上钻一小孔,将一根很细的导线插入脑内。医生会采用数种方法以确定导线是否置于准确的部位,包括让病人运动以观察导线是否影响症状。基于此原因,整个手术过程中病人处于清醒状态。

  在损毁术中,一旦医生确定了特定的治疗区,一股电流即从导线送下,一个小区内的神经细胞即被损毁。在深部脑刺激术中,导线留置于脑中,并与一个埋植于病人胸部皮下的小装置相连。病人可以通过一个磁体将此刺激装置打开或关闭。刺激的大小可由医生设定,以最大程度的缓解症状。深部脑刺激术通常分两个手术进行,一个植入发生器,另一个植入导线。

  修复术还处在实验阶段,有两类修复术现正在实验中,一种使用人类胚胎组织,另一种使用猪胚胎组织。手术的目的是在患者脑中植入可以产生多巴胺的细胞以代替死亡细胞,数项研究显示此类手术对一些病例是成功的。但选用这类手术会增加可能的组织排斥的危险性。将来,外科医生可能会使用由利用基因工程从病人自体细胞培植出的细胞进行移植,以减低组织排斥的危险。

  【 帕金森氏病随年龄而增长 】

  帕金森氏症的患病率随年龄增长而变化,据估计40岁为0.35%,至60岁为1%,至85岁为2%,且每40个正常人中将有1人发展为帕金森氏症,某些研究表明帕金森氏症与老化的特殊的相互关系,老化过程和帕金森氏症中谷胱甘肽过氧化酶及过氧化氢酶减低;随年龄增加单胺氧化酶增加、铁、铜、钙聚集,黑色素聚集。随年龄增长发病率增高,高发年龄为61~70岁,其后则下降,且其黑质、纹状体多巴胺神经元发生退行性改变,色素颗粒及神经细胞脱失,帕金森氏症组明显重于同龄正常组。酪氨酸羟化酶和多巴胺脱羧酶活力逐渐减少,纹状体的多巴胺含量进行性减少,50岁以后明显低于同龄正常人。老化过程和帕金森氏症中无论是在活体还是在尸检中均证实了多巴胺在纹状体的含量下降,以及纹状体多巴胺受体发生逐年减少改变。近年来的研究表明纹状体多巴胺受体有数种亚型,其氨基酸序列及三维空间结构均已清楚。纹状体多巴胺受体依分布部位不同、浓度不同而效应也不同。纹状体多巴胺受体本身为大分子蛋白,受脑内多种神经递质、调节物质、激素及某些药物调节。帕金森氏病时黑质纹状体变性、多巴胺能神经元脱失、多巴胺释放减少,纹状体多巴胺受体与D1、D2受体处于失神经支配超敏感状态受体密度增加。以D2为主对激动剂超敏感。增加20%~90%,给予左旋多巴则使D2受体下降30%~60%,受体增加现象消失,而晚期出现低敏。同时应用氟多巴显影的正电子发射断层扫描证实了多巴胺能神经元功能随年龄增长而降低并与黑质细胞的死亡数成正比。虽然随年龄增长多巴胺递质逐年减少。但老年人患病者仅为少数说明生理性多巴胺能神经元退变不足以引起本病。实际上,只有黑质多巴胺神经元减少50%以上,纹状体多巴胺递质减少80%以上,临床上才会出现帕金森氏症的运动症状。本病症状的发生通常在51~60岁之间,按年龄推断,如果老化是惟一病因的话,此时多巴胺水平尚未达到足够低的程度。因此,年龄老化只是帕金森氏症的促发因素。
 


 

  【 帕金森氏病的预防 】

  帕金森氏症的病因及发病机制尚未清楚、一级预防难以实施。重点为二级、三级预防。在二级预防中,根据遗传病因采取干扰措施。帕金森氏症患者亲属,尤其是一级亲属为易患人群,重点为早期发现,早期诊断,早期治疗。患者在发病前往往已有相当长时间的症状前时期,即亚临床状态,患者多少会感觉到运动不灵活,比以前明显减慢等,易被认为衰老而忽略。通过定期就诊,检查体内相关酶及激素水平变化,必要时做正电子发射断层扫描检查纹状体早期功能是否受损等措施进行保护性、预防性治疗,干扰病因、病理机制,即干扰神经细胞的死亡,阻止或至少减慢本病的进展。针对三级预防,重点预防合并症,晚期病人大多数丧失生活能力,长期卧床易合并感染及意外骨折等。以康复医学方法通过专业医生指导用药及训练,定期随访、上门服务。由家属作为监护人协助配合,有条件地区可实行计算机网络化管理,边远地区亦可通过随访、问卷调查及其他通讯方式进行指导,最终目的达到延缓病情进展,有效控制、预防合并症出现。

  【 帕金森氏病病人的生活指南 】

  对帕金森氏症患者的照顾包括平衡饮食及规律锻炼,理疗、职业治疗或语言治疗可能适用于一些病人,理疗和增强肌肉的锻炼可能是帕金森氏症治疗的一个关键。专业医生可以帮助病人建立家庭训练计划,并监督执行。好的训练计划应包括锻炼肢体力量和柔韧性、伸展腿和脚、行走、面部表情和呼吸锻炼以及对控制吞咽进行的特殊锻炼。专业医生可以帮助病人行走和完成每日的活动,帕金森氏症患者失去自主运动能力,一个好的锻炼计划可以帮助帕金森氏症患者学会如何考虑他们的行动,以及怎样一步一步地计划他们的行动,“活动它或失去它”是大多数学会如何维持日常生活的帕金森氏症患者常说的一句话。
 


 

  建议医生可以帮助病人提高音量、音质和口齿清晰性的练习,治疗性锻炼包括言语表达和舌的运动,通常会有良好效果。在某些语言功能严重障碍的病人,可使用仪器或计算机发声。患者家属也可以帮助患者进行沟通也很重要,例如当病人困惑时,可能需要采用语言线索来帮助其理解,不能连贯地说出完整句子可能会令病人感觉很挫折,给与帕金森氏症患者关心和支持,可以缓解患者因不能明确表达想法或需要而产生的焦虑。饮食也是帕金森氏症患者健康与活力的重要因素,吞咽困难的患者要选择容易吃的食物,保证病人有足够的营养摄入也显得十分重要。

  一些医生建议服用左旋多巴的帕金森氏症患者要吃低蛋白饮食,因为蛋白质会减低药物疗效。面对帕金森病患者,家人最重要的是营造祥和的家庭氛围。多陪伴交谈和患者一起学习有关帕金森氏症的知识,让患者知道自己不是“一个人在战斗”。此外,积极培养患者的兴趣爱好,比如散步、打太极,从而让患者有一种存在的价值感。

  总之,我们相信,随着时间的推移,采用最新技术治愈帕金森氏症的方法会越来越多,希望我们的医疗人员创造出更新的治疗成果来造福更多的帕金森氏症患者。

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